28 - Dystonie
Hoofdstuk 28 - Paragraaf 2
28. Dystonie

28.2 Myoclonus dystonie

Myoclonus dystonie wordt ook wel omschreven als een erfelijke vorm van dystonie die zelden voorkomt. De start is meestal voor je 20e en voor musici in opleiding is dit dan ook de periode dat de eerste klachten zich openbaren. Dystonie is een neurologische aandoening. De spieren gaan buiten de wil om spannen en schokken.

Vormen:

  • Focaal of locaal in een klein gebied, zoals bijvoorbeeld de mond.
  • Segmentaal, ook in aangrenzende gebieden met dezelfde of aanpalende zenuwvoorziening.
  • Multifocaal of multilokaal, in gebieden die op afstand van elkaar liggen. Voorbeeld: onwillekeurige diafragma-bewegingen en gelijktijdige kaakbewegingen.
  • Hemidystonie, waarbij hemi betekent dat het halfzijdig is en met neurologisch hersenletsel van doen heeft.
  • gegeneraliseerde dystonie: kan overal in het gehele lichaam plaatsvinden. Komt het meeste voor.

    Voor musici zoals blazers die hoge eisen aan zichzelf stellen (soms te hoge eisen), geldt dat men meestal op redelijk niveau kan functioneren, bijvoorbeeld als leraar. Voor uitvoerende musici is de myoclonus dystonie echter een te grote hinderpaal.

    Onwillekeurige schokken in het gezicht, schouders en nek maken een professionele carrière veelal erg moeilijk. Omdat het musiceren hoge emotionele eisen stelt en nervositeit niet zelden gelijke tred daarmee houdt zal de dystonie vooral bij het optreden gaan voorkomen. Zeer desillusionerend.

    Angsten:
    Mede hierdoor maar misschien ook door spontaan optredende en met de dystonie verband houdende psychische spanningen kunnen angsten optreden.

    Rapid-onset-parkinsonisme is een zeldzame erfelijke dystonievorm met extra symptomen zoals trager wordende bewegingen, stijfheid van bewegen, et cetera. Kramp in de 4 kaakspieren, verstijving van de mond- en tongmotoriek, en het moeilijker gaan spreken, completeren het beeld. Stress verergert de klachten.

    Autogene training van Schultz (zie eerder), perfecte embouchure, goede ademhaling en ademsteun kunnen helpen. Crown Stretching is onmisbaar in het voorkomen van ernstiger klachten. Strek dus de kruin bij het spelen zonder de kin in te trekken. Breng juist de onderkaak zoveel mogelijk naar voren, altijd.

    Symptomen van gegeneraliseerde dystonie:
  • Breidt zich uit over het gehele lichaam, vanuit een eerst kleine gestoorde regio.
  • Snelle spiertrekkingen.
  • Vreemde onwillekeurige bewegingen zoals het naar binnen draaien van een voet, het draaien van hand, pols en ellebogen, abnormaal lopen, verkrampingen en draaien van de romp.
  • Deze bewegingen kunnen zich uitbreiden, meestal in een bepaald patroon. Als een soort associatiebewegingen die in één patroon lijken te horen.
  • In de slaap ziet men de dystonie veelal niet terug.
  • Scheef-draaistand van de hals en het hoofd (torticollis). De Musculus Sternocleido-Mastoïdeus, lopend van de zijkant van het achterhoofd naar het sleutel- en borstbeen, gaat verkrampen.
  • De symptomen ontstaan in het veel gebruikte gebied. Als je veel achter de pc zit, in de handen en armen. Speel je een blaasinstrument dan zijn kaken-, mond-, tong- en keelspieren het eerst aan de beurt.
  • Openbaring van de symptomen ligt tussen het 7e en 60e jaar.
  • Ziekte verloopt in vijfjaarlijkse perioden van slechter worden waarna een korte periode van stabilisering kan optreden.
  • De symptomen kunnen zo ernstig worden dat men geheel kan invalideren.

    Types dystonie:
  • Primaire of ideopatische: zonder aanwijsbare oorzaak.
  • Symptomatische of secundaire: met aanwijsbare oorzaak.

    Gegeneraliseerde dystonie kan op alle leeftijden optreden in beide bovenstaande vormen.

    Oorzaken zijn vaak lastig aan te wijzen. Na de in paragraaf 28.1 genoemde oorzaken worden ook andere neurologische aandoeningen genoemd, medicijngebruik van neuroleptica als haloperidal en pimozide. Artane helpt soms wel (vooral bij kinderen). Erfelijkheid moet worden onderzocht bij de patiënt. Dystonie is chronisch.

    Bijwerkingen van neuroleptica en Artane:
  • Verwardheid.
  • Vergeetachtigheid.
  • Droge mond. Dit laatste valt bij blazers natuurlijk direct op.

    Operaties zijn niet aan te bevelen, maar te strak gespannen vingerpezen en dergelijke worden soms plastisch bewerkt.

    Hemifacialis dystonie, zie 28.1, kan de gezicht- en hersenzenuwen treffen naast de rest van het lichaam, aan één kant. Bij gezicht dystonie kan het kaakgewricht met haar discus een knappend geluid geven, als gevolg van de gespannen 4 kauwspieren. Botuline injecties worden veel voorgeschreven en soms helpt het redelijk. Bijwerkingen komen voor.

    Bij blazers is er een focale oro-mandibulaire dystonie van mond en kaken een fenomeen. De mond gaat hierbij open en wil even niet meer dicht terwijl het platysma (brede halsspier aan de voorzijde) juist gaat aanspannen en verkrampen. Ook kaakklem komt voor.

    Lees verder op:
    http://dystonie.sitebouwer.com/Soorten+Dystonie_7523.html.


  • 28.2 Myoclonus dystonie